---
De ziekte van Leber, of meer precies erfelijke optische neuropathie van Leber (Engels: Leber's Hereditary Optic Neuropathy - LHON), is een zeldzame erfelijke aandoening die de oogzenuw aantast, wat leidt tot plotseling verlies van het gezichtsvermogen, meestal op jonge leeftijd en vooral bij mannen.
Belangrijkste informatie:
Oorzaak: Mutaties in het mitochondriale DNA (niet het gewone nucleaire DNA), meestal overgeërfd via de moeder.
Symptomen:
Plotseling en pijnloos verlies van het centrale zicht.
Begint vaak in één oog, waarna het andere oog binnen enkele weken of maanden wordt aangetast.
Geen roodheid of pijn in het oog.
Typische leeftijd van optreden: Tussen de 15 en 35 jaar, maar het kan ook op andere leeftijden voorkomen.
Diagnose: Via klinisch onderzoek, visustests, en bevestiging met genetisch onderzoek naar de verantwoordelijke mutaties.
Behandeling: Er is momenteel geen genezende behandeling, maar sommige medicijnen zoals Idebenone kunnen in bepaalde gevallen helpen. Visuele ondersteuning en revalidatie zijn erg belangrijk.